Рахит - социально-детерминированная патология и его распространённость зависит от уровня жизни, культурного уровня, климатических условий. В развитых странах классический витамин-D зависимый рахит практически не встречается. Тем не менее “классический" рахит остается весьма распространенным заболеванием. Oн поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес - 2 года с частотой 10-35%. Однако рахит лёгкий и средней тяжести тоже актуальная проблема т.к. может приводить к частым респираторным заболеваниям, инфекционной патологии, нарушениям психомоторного развития. Рахит известен с давних времён. Впервые клинические и морфологические изменения описаны F.Glisson (1650). С.Ф.Хотовицкий в своём руководстве “Педиятрика” (1847) подробно описал общие симптомы рахита (повышенная потливость, костные изменения).
Этиология рахита.
Недостаток кальциферола. Имеется дисбаланс между потребностью организма в фосфоре, кальции и недостаточностью механизмов регулирующих обмен этих элементов. Специфический эффект кальциферола заключается в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Нарушают обмен кальциферола и предрасполагают к развитию рахита - недоношенность, гестозы, многоплодная беременность, искусственное или смешанное вскармливание, неполноценное питание с избытком в пище углеводов, мучных блюд, недостаток в пище овощей и фруктов богатых минеральными веществами, нарушения функции печени, почек, кишечного тракта дисбактериозы кишечника, диарреи, неблагоприятные жилищные условия и наследственные факторы, лекарственная (противосудорожная терапия). Экологические факторы - избыток в воде, пищевых продуктах, почве стронция, свинца, цинка приводит к остеомаляции, остеопорозам. Способствуют развитию рахита желудочно-кишечные, простудные заболевания, недосточное пребывание на свежем воздухе, а так же повышенная пигментация кожи (лиц негроидной расы, индусов, арабов и др.).
По большому счёту речь идет не столько о недостаточном поступлении витамина D, но о внутренних механизмах предрасполагающим к эндогенному дефициту этого витамина: недоношенность мальабсорбция, дефицит витамина D3 у субьектов со смуглой кожей. и др.
При тяжёлой патологии беременности возможен врождённый рахит.
Кальциферол поступает в организм с пищей.В природе существует несколько форм кальциферола:
1.Эргокальциферол витамин D2, который поступает с пищей или в виде синтетического препарата получающийся при получающийся при облучении эргостерина УФ-лучами.
2.Холекальциферол витамин D3 синтезируется в коже под влиянием УФ-лучей (280-310 нм) из его провитамина 7 дегидрокальциферола, который находится в капиллярах кожи и клетках эпидермиса.
Клиника рахита :
Рахит поражает преимущественно костную ткань причём в период наибольшего роста и физической нагрузки.
Hедостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина Д в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани.
Начальный период рахита.
Диагностируют у детей 1-2 мес., но может проявляться на протяжении всего 1 года жизни. Первые проявления болезни наблюдаются в виде беспокойства, повышенной потливости, повышения вазомоторной возбудимости, гиперестезии. Развивается краниотабес и чётки на ребрах.
Период разгара.
В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа - седловидный нос, "олимпийский" лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.
Грудная клетка часто деформируется. Hа ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются "четки", могут формироваться "куриная грудь", рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. Hа уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение - "гаррисонова борозда", а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.
Период реконвалесценции
В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки - от 6 мес до 2 лет жизни.
Период остаточных явлений
Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.
Тяжесть течения рахита:
Рахит легкой степени (I)
Изменений, характерных для начального периода рахита.
Средней тяжести рахит (II степень)
характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов.
Тяжелый рахит (III степень)
диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Hачало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Hачинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.
Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.
По костным изменениям можно определить время начала заболевания рахитом: Деформации костей черепа возникают в первые 3 месяца.
Туловище и грудная клетка поражаются 3-6 месяцев, конечностей во втором полугодии.
Характер костных изменений зависит от течения рахита:
У детей с рахитом отмечается уплощение и асимметрия затылка. При значительном размягчении лобных бугров они могут сливаться “олимпийский лоб”. При размягчении основания и свода могут возникать деформации лицевого скелета в виде экзофтальма, сплющивания орбит, западение переносья, сдавливание с боков верхней челюсти, искривление носовой перегородки. Зубы прорезываются поздно, усилена склонность к кариесу вследствие дефектов зубной эмали.
На грудной клетке в месте соединения костной и хрящевой частей рёбер образуются четки. Грудная клетка деформируется и возникает сдавление её с боков, расширение нижней апертуры и сужение верхней. В месте прикрепления диафрагмы появляется жолобообразное углубление - борозда Гаррисона. Возможны деформации грудной клетки в виде “куриной” или “килевидной” груди. Формируется искривление позвоночника - кифоз (рахитический горб) или сколиоз.
После 6-8 месяцев развиваются деформации конечностей, обусловленные утолщением эпифизов костей “рахитические браслеты”, чётки. Искривляются конечности, возникают так называемые -О-образные и Х-образные деформации ног.
Критерии диагностики рахита:
Костные признаки
Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.
Голова:
- краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
- продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
- запаздавывание появления зубов.
Грудная клетка:
- Рахитические "четки" как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
- деформация грудной клетки.
- Позвоночник: изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.
Конечности:
- Классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
- деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).
Сопутствующие клинические признаки:
Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.
У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.
Рентгенологические признаки
Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).
В костях конечностей:
рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.
В грудной клетке:
- классические " пробки шампанского", относящиеся к припухлостям в виде рахитических "четок";
- изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.
Ультразвуковые признаки
Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.
Биохимические изменения:
При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.
У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.
Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).
Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.
Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.
Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности.
Рахит новорожденных
Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных и недоношенных детей.
Рахит недоношенных детей
Рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности.
Критерии диагностики врождённого рахита по Запруднову 1997 г.
1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см;
2) открытый малый родничок;
3) зияние костных швов;
4) открытые боковые роднички;
5) значительное снижение содержания фосфора и каль- ция в сыворотке крови.
Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.
Профилактика рахита:
Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом: * для взрослых - 100 МЕ, * для детей - 400 МЕ, * для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ.
Фармакологические препараты для профилактики и лечения рахита:
0,0625% масляный р-р ергокальциферола 1 мл- 250000 МЕ.
0,5% спиртовой раствор ергокальциферола 1 мл - 200000 МЕ.
Видеин-3 в таблетках по 2500 - 5000 МЕ в каждой.
0,25% масляный раствор видехола и 0,125% р-р холекальциферола (соответственно 1 мл 50000 МЕ или 25000 МЕ), 1 капля содержит соответственно 1000 МЕ и 500 МЕ.
Синтетический препарат оксидевит в таблетках и капсулах 1-3 мкг в сутки содержит активный метаболит кальциферола - кальцитриол. Рекомендуется для лечения вит.D зависимого или витамин D резистентного рахита.
1.Дородовая (антенатальная профилактика)
1.1. Неспецифическая - пребывания на свежем воздухе, употребление беременной белка в дозе 2 гкг массы, овощи, фрукты. Санация очагов генитальной и экстрагенитальной инфекции. Минимальное употребление медикаментов вызывающих деминерализацию костей.
1.2. Специфическая - Назначается при гестозах, хронической экстрагенитальной патологии, клинических проявлениях недостатка кальция: судороги, парастезии, боли в костях, обострение кариеса зубов. С 28-32 неделю беременности назначают гендевит или кальциферол в дозе 1000-2000 МЕ или курс УФО (15-20 сеансов, начиная с 1/4 биодозы до 2,5-3 биодоз).
2. Послеродовая (постнатальная профилактика рахита) проводится индивидуализировано до 1,5 лет.
2.1. Группа благоприятного прогноза - доношенные, рождённые от здоровых женщин, от физиологических родов. Проводится неспецифическая профилактика грудное или рациональное смешанное или искусственное вскармливание, пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж, гимнастика. Женщинам, которые кормят грудью после родов назначают гендевит.
2.2. Профилактика детей из группы риска - рождённые от женщин с отклонениями в течение беременности и родов, детям перенесши м в период беременности ОРЗ или другие заболевания. Кальциферол в дозе 400-500 МЕ назначают со 2-3 недели жизни до 1-1,5 лет с перерывами на период интенсивной инсоляции или для проведения курса УФО облучения. Для недоношенных детей доза может быть, увеличена до 1000-2000 МЕ. С профилактической целью назначают и цитратную смесь (лимонная кислота - 2,1 г, натрия цитрат 3,5 г в 100 мл воды) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 7-10 дней) Цитратная смесь улучшает всасывание Са, уменьшает ацидоз и стимулирует кальцификацию костей. Наряду с назначением кальциферола назначают и другие витамины (аскорбиновую кислоту 25-30 мг в день, тиамин, рибофлавин по 1 мг 2-3 раза в день, кальция пантотенат по 3 мг 3 раза в день по 10-12 дней.
В осенне-зимний период проводят 1-2 курса
Лечение рахита.
1.Неспецифические методы профилактики рахита:
Раннее введение прикорма (с 4 мес.) в виде овощного пюре, с 4,5 мес. овсяная или гречневая каша, с 5 мес. печень, с 6 мясное пюре из печени, курятины, рыба с 8 мес.
Яблочное пюре назначают с 1,5 мес., с 3 мес. 1/4 желтка.
2.Медикаментозные методы
Показания к медикаментозному лечению - явные рахитические деформации скелета, спазмофилия или лабораторно подтверждённые нарушения содержания кальция или кальциферола.
Назначают витамин D в дозе 2000-5000 МЕ в сутки на 35-45 дней, независимо от степени рахита. После окончания курса дают профилактическую дозу 400-500 МЕ в течение до 2-3 лет.
Детям из групп социального риска проводят противорецидивное лечение 2000-5000 МЕ в сутки 3-4 недели в сочетании с курсами витаминов группы В, А,Е, С.
Курс лечения детей обязательно дополняются препаратами Ca в течение 2-3 недель.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Дополнительные методы лечения: Солевые и хвойные ванны. При значительных нарушениях мышечного тонуса назначают прозерин 0,1 мл 0,05% р-ра на 10-12 дней, массаж гимнастика.
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие средне тяжелый и тяжелый активный рахит.
Длительность составляет 3 года.
Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.
Критерии эффективности лечения и профилактики рахита:
1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.
2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.
3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.
автор статьи Юрий Сапа -
Врач-педиатр высшей категории. Декан медицинского факультета Днепропетровского национального университета, заведующий кафедрой охраны материнства и детства. Член экспертного Совета по медицине и фармации Государственной акредитационной комиссии Украины и научно-методической комиссии по медицине Министерства образования и науки Украины, эксперт Центра тестирования при Министерстве здравоохранения Украины
